黄脂增生病

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中文名:黄瘤病英文名:xanthomatosis别 名:黄色瘤;Jaffe综合征;腱鞘巨细胞瘤;滑膜瘤;黄脂增生病。
中文名:黄瘤病英文名:xanthomatosis别 名:黄色瘤;Jaffe综合征;腱鞘巨细胞瘤;滑膜瘤;黄脂增生病;黄瘤症临床表现:根据黄瘤的临床及形态特点分为以下几种类型:
1.原发性高脂蛋白性黄瘤
(1)扁平黄瘤鵻:皮损为圆形或椭圆形、扁平柔软、淡黄色或橘黄色斑或略隆起鵻的斑块火罐网米粒至5cm大小。好发于眼睑、颈躯干、肘窝、腘窝、股内侧、臀部和手掌火罐网黏膜不受累。好发于眼睑者称为睑黄疣(图1)火罐网。对称性发生于上眼睑内眦处单个或多个鵻,发展缓慢,可波及两侧上下眼睑健康搜索,甚至形成环绕睑周的黄色圈鵻多见于中年妇女火罐网,约25%患者伴高脂蛋白血症Ⅱ型鵻,表现为血浆胆固醇水平增高鵻发生于手掌者可呈隆起的条纹状损害称为掌纹黄瘤健康搜索,常是高脂蛋白血症Ⅲ型的特殊病征。泛发性扁平黄瘤少见。扁平橘黄或棕黄色斑和斑块对称出现于面部眼睑周围、颈部两侧、躯干上部和上臂一般见于中老年人,预后较好高脂蛋白血症可有可无健康搜索
(2)结节性黄瘤健康搜索:此型黄瘤常伴有Ⅱ型和Ⅲ型高脂蛋白血症早期皮疹为柔软的小丘疹或结节,鲜红或橘黄色健康搜索,逐渐融合或增大达直径2~3cm大小的斑块质坚硬火罐网,表面呈半球状或可分叶带蒂健康搜索,微有弹性压之微痛自觉症状缺如或感瘙痒,好发于伸侧,如肘、膝、指关节伸面及臀部等处(图2图3)。好发于肌腱部者称为腱黄瘤,多见于手足伸侧,肌腱及跟腱,皮损自黄豆及鸡蛋大小火罐网不等结节深在光滑、坚实、大小鵻不一表面皮肤可移动如常腱黄瘤几乎总是表示潜鵻在健康搜索的全身性疾病健康搜索。
(3)发疹性黄瘤:常迅速成批发出分布于臂部肢体伸面胸、背和面部鵻为针头或火柴头大小丘疹火罐网橘黄色伴红色基底,有时口腔黏膜也可累及鵻,经处理后可迅速消退而不留痕迹此类皮疹最常见于Ⅰ型高脂蛋白血症者ⅢⅣⅤ型高脂蛋白血症及继发性高脂血症者都可见到健康搜索。
2.原发性非高脂蛋白性黄瘤病
(1)播散性黄瘤火罐网:起病于青少年火罐网表现为黄色、橘黄色或棕黄色丘疹或结节健康搜索,初起分散继而成片状鵻主要分布于腋下、腹股沟、颈、肘膝等身体大皱褶处,基本对称,约1/3患者有黏膜损害火罐网如口腔、咽喉甚至气管火罐网有时严重影响功能如引起窒息威胁生命约1/3患者由于下丘脑-神经垂体的损害而引起暂时性或轻度尿崩症皮疹及尿崩症均可自发缓解火罐网鵻一般预后好。
(2)泛发性扁平黄瘤病健康搜索:多在40~50岁后发病健康搜索。最常见于睑周鵻,可集中于上睑内侧,也可遍及整个上睑甚或整个眼睑。广泛的可对称地波及躯干和肢体火罐网以面、颈躯干上部和臂为主。健康搜索一般预后好应注意区别继发于网状内皮系统的黄瘤病。
(3)幼年性黄色肉芽肿:又名痣性黄色内皮细胞瘤火罐网青少年黄色瘤病。常于出生后6个月内发病,偶有家族史健康搜索。皮损为单个或多个黄色或红色针头至豌豆大小丘疹或结节,圆形或椭圆形健康搜索好发于四肢伸侧、颜面头皮躯干。也可累及口腔黏膜、眼及内脏火罐网累及内脏者极少。血清脂质不升高健康搜索预后佳火罐网,大多数于数年后或至青年发育期自行消退健康搜索。
3.继发性黄瘤指继发于各种原因健康搜索的黄瘤健康搜索,可伴有血脂增高或血脂正常。常继发于下列情况:甲状腺功能低下、肾病综合征胰腺炎、糖尿病、肝病造血系统疾病等。
并发症:可合高脂蛋白血症。
诊断:根据比较坚实的黄色橘黄色丘疹和结节性损害可初步诊断为黄瘤。重点火罐网在于区分原发性和继发性原发性中为高脂蛋白血症性或非高脂蛋白血症性黄瘤病http注意有无系统性疾病,特别是心血管、胰腺、肝脏内分泌、造血系统病变,测定血脂鵻是必鵻不可少的。组织病理有辅助诊断价值
鉴别诊断:应与痛风鉴别,后者皮损主要发生于关节及软骨组织处健康搜索,为正常皮色的硬结健康搜索常伴发关节炎患处疼痛明显与钙质沉着症鉴别,后者以皮肤坚硬的丘疹结节或肿块为特点并可破溃排出乳酪色油状物质健康搜索创口健康搜索是瘢痕愈合火罐网。
根据黄瘤的临床及形态特点分为以下几种类型:
1.原发性高脂蛋白性黄瘤
(1)扁平黄瘤鵻:皮损为圆形或椭圆形、扁平柔软、淡黄色或橘黄色斑或略隆起鵻的斑块火罐网米粒至5cm大小。好发于眼睑、颈躯干、肘窝、腘窝、股内侧、臀部和手掌火罐网黏膜不受累。好发于眼睑者称为睑黄疣(图1)火罐网。对称性发生于上眼睑内眦处单个或多个鵻,发展缓慢,可波及两侧上下眼睑健康搜索,甚至形成环绕睑周的黄色圈鵻多见于中年妇女火罐网,约25%患者伴高脂蛋白血症Ⅱ型鵻,表现为血浆胆固醇水平增高鵻发生于手掌者可呈隆起的条纹状损害称为掌纹黄瘤健康搜索,常是高脂蛋白血症Ⅲ型的特殊病征。泛发性扁平黄瘤少见。扁平橘黄或棕黄色斑和斑块对称出现于面部眼睑周围、颈部两侧、躯干上部和上臂一般见于中老年人,预后较好高脂蛋白血症可有可无健康搜索
(2)结节性黄瘤健康搜索:此型黄瘤常伴有Ⅱ型和Ⅲ型高脂蛋白血症早期皮疹为柔软的小丘疹或结节,鲜红或橘黄色健康搜索,逐渐融合或增大达直径2~3cm大小的斑块质坚硬火罐网,表面呈半球状或可分叶带蒂健康搜索,微有弹性压之微痛自觉症状缺如或感瘙痒,好发于伸侧,如肘、膝、指关节伸面及臀部等处(图2图3)。好发于肌腱部者称为腱黄瘤,多见于手足伸侧,肌腱及跟腱,皮损自黄豆及鸡蛋大小火罐网不等结节深在光滑、坚实、大小鵻不一表面皮肤可移动如常腱黄瘤几乎总是表示潜鵻在健康搜索的全身性疾病健康搜索。
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